Die Demenz mit Lewy Körperchen (DLK) ist nach Friedrich Lewy benannt, der erstmals eosinophile Einschlusskörperchen (sogenannte Lewy Körperchen) beschrieb. Die Erkrankung tritt typischerweise nach dem 60. Lebensjahr auf und macht ca. 5% aller Demenzen bei über 75-jährigen aus.

Die Inzidenzraten liegen zwischen 0,5  –  1,6 pro 1.000 Personenjahre wobei etwas häufiger Männer als Frauen betroffen sind. Die Unterscheidung zur Parkinson Demenz (PDD) ist nur durch das arbiträr festgelegte Zeitintervall zwischen dem Auftreten von motorischen und kognitiven Symptomen definiert. Bei der DLK treten kognitive Störungen vor, zeitgleich oder innerhalb eines Jahres mit Parkinson- Symptomen auf, während bei der Parkinson-Demenz die Demenz mindestens 1 Jahr nach dem Auftreten von motorischen Symptomen in Erscheinung tritt.

Zwar sind Parkinson-Symptome bei der DLK typisch, allerdings können in bis zu 25 % aller neuropathologisch gesicherten DLK Patient:innen keine extrapyramidal-motorischen Symptome vorhanden sein. Ob allerdings in diesen Fällen in der klinischen Untersuchung nach zusätzlichen Parkinson Symptomen gesucht wurde, bleibt unklar. Letztlich wird, aufgrund der zahlreichen Ähnlichkeiten zwischen der DLK und der PDD, in der Literatur die DLK und die PDD häufig zusammengefasst und als „Lewy-Körperchen Demenz“ beschrieben.