Das Wort Dysautonomie leitet sich aus dem Griechischen δυσ– (dys-, Störung) und α???τονομία (aútos-, selbst und nomos, Regel) ab und bedeutet eine Funktionsstörung des autonomen Nervensystems (ANS), d.h. jenes Teils des Nervensystems, der durch ständige Anpassungen von lebenswichtigen Funktionen an Umweltfaktoren die Erhaltung der Körperhomöostase gewährleistet.

Das ANS besteht aus zwei komplementär wirkenden Systemen: dem Sympathicus und dem Parasympathicus. Übergeordnete kortikale und subkortikale Zentren des ANS steuern präganglionäre cholinerge Nervenfasern, die das Signal an postganglionäre noradrenerge (Sympathicus) bzw. cholinerge (Parasympathicus) Nervenfasern überleiten. Auf kardiovaskulärer Ebene, führt der Sympathicus zu einer Vasokonstriktion, sowie einer positiv inotropen und chronotropen Wirkung auf den Herzmuskel. Eine Aktivierung des Parasympathicus ruft hingegen Herzfrequenzabfälle durch eine Aktivierung von muskarinischen Acetylcholin-Rezeptoren hervor.

Neurodegenerative Veränderungen, die den zentralen bzw. peripheren Schenkel des kardiovaskulären ANS betreffen, führen zu einem Verlust der Blutdruck (BD) und Herzfrequenz Gegenregulation nach Änderungen der Körperlage und zum klinischen Bild einer kardiovaskulären Dysautonomie, welche durch eine orthostatische Hypotonie, eine post-prandiale Hypotonie, sowie eine paradoxe Hypertonie im Liegen bzw. während des Schlafes charakterisiert ist. Kardiovaskuläre autonome Störungen sind ein Bestandteil des klinischen Spektrums des Morbus Parkinsons (MP) und anderen α - Synukleinopathien wie die Multisystematrophie (MSA), die Demenz mit Lewy Körperchen (DLK) und das pure autonome Versagen (auf Englisch PAF, pure autonomic failure). Autonome Beschwerden können zum Teil auch bei τ-pathien bzw. bei gewissen heredo-degenerativen Ataxien im Krankheitsverlauf auftreten, mit wichtigen diagnostischen, prognostischen und therapeutischen Implikationen.

In diesem Beitrag wird dem Leser ein Überblick über das diagnostische Vorgehen bei Verdacht auf kardiovaskuläre Dysautonomie, über den Stellenwert der kardiovaskulären Dysautonomie in der Differentialdiagnose von Bewegungsstörungen, sowie über Kurzzeit und Langzeit Folgen einer kardiovaskulären Dysautonomie, geliefert. Zum Schluss wird eine evidenz-basierte Einführung in die Behandlung der OH und verwandter Symptome gegeben.